Dengue en paciente de 32 días de vida. Reporte de un caso poco habitual / Dengue fever in a 32-day-old patient. A rare case report

El dengue es una enfermedad viral transmitida por la picadura del mosquito Aedes aegypti. El comportamiento del dengue en Argentina es epidémico; la mayoría de los casos se observan en los meses de mayor temperatura. Hasta la semana epidemiológica (SE) 20/2023, se registraron en Argentina 106 672 casos; se vieron afectadas 18 de las 24 provincias que conforman el país. Dentro de los principales grupos de riesgo, se incluyen los menores de 2 años. Reconocer los signos, síntomas e identificar los factores de riesgo es fundamental para el manejo de casos con mayor riesgo de gravedad. Presentamos el caso de una paciente de 32 días de vida que se internó por síndrome febril sin foco, con diagnósticos diferenciales de meningitis viral y sepsis, evolucionó con leucocitosis, plaquetopenia, hipoalbuminemia, asociado a exantema y edemas. Se llegó al diagnóstico de dengue por la clínica, epidemiologia e IgM positiva.

Dengue fever is a viral disease transmitted by the Aedes aegypti mosquitoes. In Argentina, dengue fever is an epidemic disease; most cases are reported during the hot months.Until epidemiological week (EW) 20/2023, 106 672 cases were reported across 18 of the 24 provinces of Argentina. Children younger than 2 years are among the main groups at risk. Recognizing signs and symptoms and identifying risk factors is fundamental for the management of cases at a higher risk of severity. Here we describe the case of a 32-day-old female patient who was hospitalized due to febrile syndrome without a source, who had a differential diagnosis of viral meningitis and sepsis and progressed to leukocytosis, thrombocytopenia, hypoalbuminemia in association with rash and edema. The diagnosis of dengue fever was established based on clinical, epidemiological, and positive IgM data.

Granulomatous hepatitis, deciphering an elusive spectrum: a clinical case-based approach

Granulomatous hepatitis is a well-defined histopathologic entity characterized by aggregates of modified macrophages (epithelioid in appearance) and other inflammatory cells that accumulate after persistent exposure to antigens. It induces a cellular immune response mediated by the release of various cytokines (including interferon-gamma [INF-γ], tumor necrosis factor-alpha [TNF-α], and interleukin 12 [IL-12]) that stimulate mononuclear cell fusion, culminating in the formation of multinucleated giant cells with a surrounding border of lymphocytes and fibroblasts. It represents between 2% and 15% of all pathological liver studies, usually during an infiltrative or cholestatic biochemical pattern. A practical approach is proposed based on a challenging clinical case of a patient with a fever of unknown origin in an intermediate incidence area for tuberculosis, such as Colombia.

La hepatitis granulomatosa es una entidad histopatológica bien definida que se caracteriza por la presencia de agregados de macrófagos modificados (de aspecto epitelioide) y otras células inflamatorias que se acumulan luego de la exposición persistente a antígenos, lo que induce una respuesta inmunitaria celular mediada por la liberación de varias citocinas (entre las que se destacan el interferón gamma [INF-γ], el factor de necrosis tumoral alfa [TNF-α] y la interleucina 12 [IL-12]) que estimulan la fusión de células mononucleares para culminar en la formación de células gigantes multinucleadas con un borde circundante de linfocitos y fibroblastos. Representa entre el 2 % y el 15 % de todos los estudios anatomopatológicos de hígado, en el curso por lo general de un patrón bioquímico de tipo infiltrativo o colestásico. Se propone un enfoque práctico a partir de un caso clínico retador de un paciente con fiebre de origen desconocido en una zona de incidencia intermedia para tuberculosis, como lo es Colombia.

Enfermedad de castleman multicéntrica y tuberculosis diseminada en paciente HIV positivo / Multicentric Castleman disease and tuberculosis in HIV positive patient

Resumen Presentamos el caso de un hombre de 40 años, HIV positivo con regular adherencia al tratamiento, que consultó por episodios febriles intermitentes de dos años de evolución, agregando en los últimos dos meses dolor abdominal difuso progresivo y adenomegalias ge neralizadas indoloras. En el laboratorio presentó panci topenia, coagulopatía, hipoalbuminemia y reactantes de fase aguda aumentados. La tomografía computarizada (TC) de tórax, abdomen y pelvis únicamente evidenció hepato-esplenomegalia y adenomegalias generalizadas. Se realizaron múltiples exámenes microbiológicos, in cluyendo cultivos para Mycobacterium sp. de distintas muestras, todos con resultados negativos, a excepción de la RT-PCR para VHH-8. Se tomó biopsia escisional de ganglio iliaco izquierdo con hallazgos compatibles con enfermedad de Castleman. A pesar de reiniciar terapia antirretroviral, la sintomatología progresó, iniciando tratamiento con corticoides y ganciclovir. Luego de una semana, desarrolló falla mulitorgánica y anasarca, que contraindicaron los fármacos iniciados. Se realizó nueva TC de tórax que mostró infiltrados con patrón en árbol en brote en lóbulo superior derecho asociado a derra me pleural bilateral, y a nivel abdominal, progresión de hepato-esplenomegalia y ascitis. Pasó a unidad de cui dados intensivos 48 horas después por falla hepática ful minante. El paciente falleció en pocas horas. Se recibió postmortem el cultivo del aspirado traqueal positivo para Mycobacterium tuberculosis y la punción-biopsia hepática con granulomas no necrotizantes. Nuestro objetivo es remarcar la importancia de pesquisar tuberculosis activa en nuestro país frente a la sospecha de enfermedad de Castleman antes de iniciar tratamiento, y resaltar que la TBC también puede presentarse como complicación infecciosa elevando la morbimortalidad.

Abstract We present the case of a 40-year-old man, HIV posi tive with regular adherence to treatment, who consulted for intermittent febrile episodes during a two-years period, progressive diffuse abdominal pain and painless generalized lymphadenopathy in the last two months. Laboratory analysis showed pancytopenia, altered co agulation tests, hypoalbuminemia, and increased acute phase reactants. Computed tomography (CT) of the chest, abdomen and pelvis revealed hepato-splenomegaly and generalized lymphadenopathy. Multiple microbiological tests were performed, including cultures for Mycobacte rium sp. from different samples, with negative results, except for the RT-PCR for HHV-8. An excisional biopsy of the left iliac lymph node was taken with findings compatible with Castleman's disease. Despite restarting antiretroviral therapy, the symptoms progressed, starting treatment with steroids and ganciclovir. After a week, he developed multiple organ failure and anasarca, which contraindicated the drugs previously started. A new CT of the chest showed infiltrates with a tree-in-bud pattern in the right upper lobe with bilateral pleural effusion, and at the abdominal level, progression of hepatospleno megaly and ascites. He was transferred to the intensive care unit 48 hours later due to fulminant hepatic fail ure. The patient died within a few hours. Postmortem recieved culture results of the tracheal aspirate were positive for tuberculosis (TB) and the histopathology of the liver biopsy showed non-necrotizing granulomas. Our objective is to highlight the importance of screening for active TB, in our country, when Castleman's disease is suspected, before starting treatment, and to stand out that TB can also present as an infectious complication, increasing morbidity and mortality.

Fiebre de origen desconocido como forma de presentación de fiebre chikungunya en varón joven

La fiebre chikungunya es una enfermedad viral descrita por primera vez en 1952. Actualmente se informan brotes esporádicos de fiebre chikungunya a nivel país (abril 2022). Presentamos el caso de un varón joven con fiebre chikungunya en fase subaguda la cual se presentó al ingreso hospitalario como fiebre de origen desconocido.

Chikungunya fever is a viral disease first described in 1952. Sporadic outbreaks of chikungunya fever are currently reported nationwide (April 2022). We present the case of a young man with chikungunya fever in the subacute phase which presented at hospital admission as fever of unknown origin.

Un paciente con fiebre Q en el medio rural / A patient with Q fever in the rural setting

La fiebre Q es una zoonosis poco conocida de distribución global, con una incidencia de 3 casos por cada 100.000 habitantes/año. La principal fuente de contagio son las ovejas, bovinos y caprinos por inhalación de aerosoles de vísceras o materiales contaminados: estiércol, orina, lana, ropa. Un diagnóstico precoz es fundamental para una intervención eficaz, evitando complicaciones crónicas, aquí el papel del médico de atención primaria es clave para lograr este objetivo.(AU)

Q fever is a little-known globally distributed zoonosis, with an incidence of three cases per 100.000 inhabitants/year. The main source of contagion is sheep, cattle and goats by inhalation of aerosols from viscera or contaminated materials: manure, urine, wool or clothing. Early diagnosis is essential for an effective intervention. This avoids chronic complications. The role of the primary care provider is key to attaining this goal.(AU)

Lactantes febriles menores de tres meses sin foco aparente: ¿es necesario cambiar la estrategia de evaluación?: probamos el step by step / Febrile infants of under three months of age without apparent focus: is it necessary to change the assessment strategy?: we tested the step-by-step approach / Lactentes febris com menos de três meses de idade e sem foco aparente: é necessário alterar a estratégia de avaliação?: tentamos o "passo a passo"

Introducción: la fiebre es un motivo muy frecuente de consulta y hasta en un 20% de los pacientes no se encuentra la causa. En el ámbito de la emergentología pediátrica clásicamente ha existido interés en homogeneizar la forma de evaluar los lactantes febriles menores de tres meses. Contar con un protocolo que permita detectar precozmente el niño que cursa una infección bacteriana invasiva (IBI) sin realizar conductas desproporcionadas es todo un desafío. Objetivo: evaluar y comparar la capacidad para identificar IBI en la pauta actual de fiebre sin foco (FSF) como en la estrategia step by step, en lactantes con FSF valorados en el DEP-CHPR. Material y métodos: estudio observacional, descriptivo, retrospectivo y de pruebas diagnósticas. Criterios de inclusión: lactantes menores de 90 días de vida que consultaron en 2017 y 2018 en DEP-CHPR con diagnóstico de FSF. Resultados: se incluyeron 261 lactantes evaluados con la pauta de FSF actual, en ellos se aplicó la estrategia step by step. El rango de edad fue de 84 días (4-88 días) con una media de 41 días. Sexo masculino 148 niños (56,7%). Se registraron 37 infecciones bacterianas (14,2%) de las cuales 3 fueron IBI (1,1%) y 34 fueron no-IBI (13,1%). La sensibilidad para step by step fue de 0,94% y de 0,89 para la pauta actual, con un VPN de 0,98 para ambas estrategias. Discusión: los lactantes menores de 3 meses son más susceptibles por características fisiológicas a infecciones bacterianas invasivas y cuanto más pequeño aumenta aún más la frecuencia. El step by step discrimina a menores de 1 mes en menores de 21 días y otro grupo de más de 21 días. Nuestra pauta no hace esta discriminación y realiza por igual laboratorio en sangre, orina y líquido cefalorraquídeo; realizando en ocasiones estudios cruentos no necesarios. Conclusiones: ambas estrategias aplicadas en esta población resultaron altamente sensibles para identificar infección bacteriana con un VPN elevado. La aplicación de step by step presenta como beneficio adicional evitar con seguridad la punción lumbar en recién nacidos entre los 21 y 28 días.

Introduction: fever is a very frequent reason for consultation and in up to 20% of patients the cause has not been found. In the field of pediatric emergentology, there has been a traditional interest in homogenizing the way of assessing febrile infants under three months of age. Having a protocol that enables early detection of children with IBIs without engaging in disproportionate procedures is a challenge. Objective: to evaluate and compare the ability to identify IBIs in the present FSF regimen as in the Step-by-Step strategy, in infants with FSF assessed at the Pereira Rossell Pediatric Hospital Center. Material and methods: observational, descriptive, retrospective study and diagnostic tests. Inclusion criteria: Infants under 90 days of age who consulted in 2017 and 2018 at the DEP-CHPR with a diagnosis of FSF. Results: 261 infants diagnosed with FSF regimen were included and they all received a Step-by-Step approach. The age range was 84 days (4 - 88) days with a mean of 41 days. Males 148 children (56.7%). There were 37 bacterial infections (14.2%), of which 3 were IBI (1.1%) and 34 were Non-IBI (13.1%). The sensitivity for the Step-by-Step approach was 0.94% and 0.89 for the current regimen, with a NPV of 0.98 for both strategies. Discussion: infants younger than 3 months-old are more susceptible due to physiological characteristics to invasive bacterial infections, and the younger they are, the higher the frequency. The Step-by-Step Approach splits children of under 1 month of age into those under or over 21 days of age. Our guideline does not make this discrimination and performs the same blood, urine and cerebrospinal fluid laboratory tests sometimes carrying out blood tests is not necessary. Conclusions: both approaches used in this population were highly sensitive to the identification of bacterial infections with a high NPV. The application of the "Step-by-Step" approach has the additional benefit of avoiding lumbar puncture to newborns of between 21 and 28 days of age.

Introdução: a febre é um motivo muito comum de consulta e em até 20% dos pacientes a causa não é encontrada. No campo da emergência pediátrica, tradicionalmente tem havido interesse em homogeneizar a forma de avaliação de lactentes febris menores de três meses de idade. Ter um protocolo que permita a detecção precoce de uma criança com IBI sem realizar procedimentos desproporcionais é um desafio. Objetivo: avaliar e comparar a capacidade de identificação de IBI na atual Diretriz da FSF e na estratégia Passo a Passo, em lactentes com FSF avaliados no DEP-CHPR. Material e métodos: estudo observacional, descritivo, retrospectivo e de testes diagnósticos. Critérios de inclusão: Lactentes com menos de 90 dias de idade que consultaram em 2017 e 2018 no Hospital Pediátrico Pereira Rossell do Uruguai com diagnóstico de FSF. Resultados: Foram incluídos 261 lactentes avaliados com a atual diretriz da FSF, nos quais foi aplicada a estratégia Passo a Passo. A faixa etária foi de 84 dias (4 - 88) dias com média de 41 dias. Sexo masculino 148 crianças (56,7%). Foram registradas 37 infecções bacterianas (14,2%), sendo 3 IBI (1,1%) e 34 Não IBI (13,1%). A sensibilidade para Passo a Passo foi de 0,94% e 0,89 para o esquema atual, com VPN de 0,98 para ambas estratégias. Discussão: crianças menores de 3 meses de idade são mais suscetíveis a infecções bacterianas invasivas devido às características fisiológicas e quanto menores, mais frequentes. O Passo a Passo separa crianças menores de 1 mês em dois grupos: menores de 21 dias e acima de 21 dias. Nossa diretriz não faz essa discriminação e realiza exames laboratoriais de sangue, urina e líquido cefalorraquidiano da mesma forma; às vezes realizando estudos de sangue que não são necessários. Conclusões: ambas as estratégias aplicadas nesta população foram altamente sensíveis para identificar infecção bacteriana com alto VPN. A aplicação do "Passo a Passo" apresenta como benefício adicional evitar a punção lombar em recém-nascidos entre 21 e 28 dias.

Fiebre de origen desconocido como presentación de carcinoma de cérvix

El carcinoma de cérvix constituye una causa rara de fiebre de origen desconocido (FOD). Se presenta el caso de una paciente femenina de 42 años de edad con fiebre de 80 días de evolución. Había estado ingresada en dos hospitales sin que se llegase a diagnosticar su causa. Se le habían administrado múltiples regímenes antibióticos sin lograrse remisión de la hipertermia. Fue remitida al hospital Hermanos Ameijeiras para continuar estudios en el protocolo de atención a pacientes con ese tipo de afección. Tenía anemia ferropénica y refería hipermenorrea. Al examen físico se encontró engrosamiento del cuello uterino al tacto vaginal y se visualizó una tumoración del mismo al examen con espéculo. La biopsia mostró un carcinoma y recibió tratamiento con radioterapia y quimioterapia con lo cual desapareció la fiebre. Se concluye que esta neoplasia puede presentarse a forma de fiebre prolongada producida directamente por el tumor primario, por lo que debe mantenerse un índice de sospecha en pacientes con FOD. Resulta importante tener en cuenta la asociación de fiebre y sangramiento vaginal como posible forma de presentación. Puede constituir una pista diagnóstica relevante para no perder tiempo. Este caso resalta la importancia de realizar un examen físico completo y exhaustivo a todos los pacientes.

Carcinoma of the cervix is a rare cause of fever of unknown origin. We present the case of a 42-year-old female patient with fever of 80 days of evolution. She had been admitted to two hospitals without a diagnosis of the cause. She had been administered multiple antibiotic regimens without achieving remission of hyperthermia. She was referred to the "Hermanos Ameijeirasˮ Hospital to continue studies under the protocol for the care of patients with this type of condition. She had iron deficiency anemia and reported hypermenorrhea. Physical examination showed thickening of the cervix on vaginal examination and a tumor was visualized on speculum examination. The biopsy showed a carcinoma and she was treated with radiotherapy and chemotherapy, with which the fever disappeared. It is concluded that this neoplasm can present as a prolonged fever directly produced by the primary tumor, so an index of suspicion should be maintained in patients with fever of unknown origin. It is important to take into account the association of fever and vaginal bleeding as a possible form of presentation. It may constitute a relevant diagnostic clue to avoid wasting time. This case highlights the importance of performing a complete and thorough physical examination in all patients.

Enfermedad de Castleman versus tuberculosis generalizada: un caso de fiebre de origen desconocido

Se presenta el caso de una mujer de 25 años con fiebre de origen desconocido, cuyo estudio de biopsia de ganglio cervical se reportó como enfermedad de Castleman, pero que al seguimiento resulto siendo tuberculosis multisistémica. Recibió tratamiento antituberculoso con buena evolución clínica y de laboratorio en el seguimiento. Se enfatiza que, ante enfermedades de baja prevalencia, como la enfermedad de Castleman, se debe descartar tuberculosis en países como el nuestro.

Compromiso hepatoesplénico, un hallazgo inusual secundario a enfermedad por arañazo de gato: a propósito de un caso / Hepato-splenic involvement, an unusual finding secondary to cat-scratch disease: a clinical case

La infección por Bartonella henselae (BH) que causa la enfermedad por arañazo de gato puede cursar de manera asintomática, así como presentar manifestaciones locales y sistémicas. El objetivo de este caso es documentar que el compromiso hepatoesplénico es poco habitual en este tipo de infección y el tratamiento, que debe ser personalizado, aún genera controversia. Se presenta un caso de una paciente de 11 años con fiebre de origen de desconocido con hallazgos en tomografía y ecografía abdominal de abscesos hepatoesplénicos, y confirmación de infección por BH a través de métodos serológicos. Se realiza una revisión bibliográfica donde se evidencia la baja frecuencia de compromiso hepatoesplénico. De esta manera, la anamnesis y el examen físico son fundamentales para realizar un rápido diagnóstico y tratamiento

The infection by Bartonela henselae (BH), the cause of cat scratch disease, it could be asymptomatic or produce local and multisystem illness. The objective of this case report is to document that the hepato-splenic involvement is unusual in BH infection, and the treatment is discussed and individualized in each patient. This case is about an eleven-year girl who presented with findings in abdominal tomography and ultrasound of hepato-splenic abscesses, with later positive serology for BH. In this way, a bibliographic review is carried out to show the low prevalence and incidence of hepato-splenic involvement where the anamnesis and the physical examination are essential to make an early diagnosis and treatment.

Classic fever of unknown origin: analysis of a cohort of 87 patients according to the definition with qualitative study criterion. / Fiebre de origen desconocido clásica: análisis de una cohorte de 87 pacientes según la definición con criterio de estudio cualitativo.

OBJECTIVES: The aim of this study was to evaluate the characteristics of fever of unknown origin (FUO) according to the definition with qualitative study criterion and of patients without diagnosis. MATERIALS AND METHODS: Prospective observational study performed from 2009 to 2017 of all patients who were diagnosed with FUO according to the extended definition with qualitative study criterion. Demographic, clinical, diagnostic and evolving variables were evaluated. RESULTS: Of the 87 patients registered, 17.3% presented criteria of inflammation of unknown origin (IUO). The diagnoses were: non-infectious inflammatory diseases (NIID) in 19 patients (21.8%), infections in 15 (17.2%), miscellaneous in 14 (16.1%), malignant diseases in 13 (15%) and without diagnosis in 26 (29.9%). In 17.6% of the cases, a potentially diagnostic clue (PDC) was identified. The patients without diagnosis were characterized by a lower number of total PDC (5.9±3.3 vs. 8.7±3.4; P=.000), fewer clinical signs (.4±.6 vs. .9±.8; P=.001), a smaller number of tests in the previous study (2.7±2.1 vs. 4.6±2; P=.000), a shorter diagnostic interval (14.6±7.7 days vs. 21.4±9.5 days; P=.029) and less alteration of erythrocyte sedimentation rate (52.3±41.3mm/h vs. 89.8±42.7mm/h; P=.000), haemoglobin (12.9±1.7g/dl vs. 11.7±1.6g/dl; P=.003) and albumin (36.9±6.4g/l vs. 33.2±7.2g/l; P=.025). 18F-fluorodeoxyglucose positron-emission tomography combined with computed tomography (18F-FDG-PET/TC) proved to be helpful in 37% of the cases. Mortality was 6.8%. CONCLUSIONS: The definition of FUO with qualitative study criterion incorporates a diagnostic protocol that provides clear benefits in terms of cost-effectiveness.

Sacroilitis paraneoplásica: presentación inusual de leucemia linfoblástica aguda.

La sacroilitis es una manifestación poco común de neoplasias hematológicas. Reportamos el caso de una mujer de 40 años que presentó un cuadro de 1 mes de evolución con fiebre y sacroilitis simulando espondiloartritis, acompañado de anemia, hepatomegalia y elevación de marcadores inflamatorios. El abordaje descartó infecciones y causas inflamatorias de dolor sacroilíaco. Los hallazgos en la médula ósea llevaron al diagnóstico de leucemia linfoblástica aguda (LLA) de células B. Hasta donde sabemos, el presente es uno de los pocos casos publicados de LLA que se manifiesta con sacroilitis. La sacroilitis como manifestación inicial de LLA puede resultar en un diagnóstico erróneo, por lo que el diagnóstico diferencial es esencial cuando se encuentran presentes características atípicas.Sacroiliitis is an uncommon manifestation of hematological malignancies. We herein report the case of a 40-year-old female that presented with a one-month-old history of fever and sacroiliitis mimicking spondylarthritis, accompanied by anemia, hepatomegaly, and elevated inflammatory markers. Work-up ruled out infectious and inflammatory causes of sacroiliac pain. Bone marrow findings led to the diagnosis B-cell acute lymphoblastic leukemia (ALL). To the best of our knowledge, the current study represents one of the few published cases of ALL presenting with sacroiliitis. Sacroiliitis as an onset manifestation of ALL may result in misdiagnosis, therefore, a differential diagnosis is essential when atypical features are present.

Pheochromocytoma presenting as fever of unknown origin, a case report

ABSTRACT Introduction: Pheochromocytoma is a generally benign neoplasm derived from chromaffin cells of the adrenal medulla. It is characterized by the production of large amounts of catecholamines and also by the capacity to secrete bioactive peptides such as cytokines, mainly interleukin-1 IL-1, interleukin-6 IL-6 and TNF alpha. Case presentation: 24-year-old man, who consulted for fever, myalgia, and choluria. His laboratory tests were compatible with a systemic inflammatory response without infectious or autoimmune causes. However, a fluorodeoxy-glucose positron emission tomography (FDG-PET) revealed a left adrenal mass, without extra-adrenal lesions. On admission, increased levels of differentiated urine methanephrines, elevated baseline cortisol, non-suppressed adrenocorticotrophic hormone (ACTH), and positive low dose dexamethasone suppression test for cortisol were found. With suspicion of catecholamine and ACTH-producing pheochromocytoma, a tumor resection was performed, which conspicuously resolved all alterations of the inflammatory response. The histologic findings confirmed a pheochromocytoma, but the immunostaining for ACTH was negative. A literature review and the comparison of the findings with other reported cases allowed inferring that this was a case of interleukin-producing pheochromocytoma. Conclusion: Pheochromocytoma may be a cause of febrile syndrome, with IL-6 being the main mediator, which explains the manifestations of systemic inflammation and ACTH-mediated hypercortisolism.

RESUMEN Introducción. Un feocromocitoma es una neoplasia generalmente benigna de las células cromafines de la médula suprarrenal que se caracteriza por producir grandes cantidades de catecolaminas y que tiene la capacidad de secretar citoquinas como interleucina-1 IL-1, interleucina-6 IL-6 y factor de necrosis tumoral (TNF) alfa. Presentación del caso. Paciente masculino de 24 años de edad, quien consultó por fiebre, mialgias y coluria. El sujeto presentó laboratorios compatibles con respuesta inflamatoria sistémica sin causa infecciosa o autoinmune y estudio de tomografía por emisión de positrones con fluoro-desoxiglucosa que evidenció masa suprarrenal izquierda sin lesiones extra-adrenales. Al ingreso, los niveles de metanefrinas diferenciadas en orina y de cortisol basal se encontraban elevados; la hormona adrenocorticotropa (ACTH) no estaba suprimida, y el test de supresión de cortisol con dexametasona registró rango de hipercortisolis-mo. Se sospechó diagnóstico de feocromocitoma productor de catecolaminas y ACTH, por lo que se llevó a resección tumoral, con lo cual, llamativamente, se resolvieron todas las anomalías de respuesta inflamatoria. El reporte de patología confirmó un feocromocitoma, pero la inmunotinción para ACTH fue negativa. La revisión de la literatura y la comparación de los hallazgos con otros casos reportados permitieron inferir que se trató de un feocromocitoma productor de interleucinas. Conclusión. El feocromocitoma puede ser una causa de síndrome febril, siendo la IL-6 el mediador principal que explicaría las manifestaciones de inflamación sistémica y el hipercortisolismo mediado por ACTH.

Adult onset still's disease (aosd): a rare condition with a classic clinical presentation. case report

ABSTRACT Introduction: Adult Onset Still's Disease (AOSD) is a rare systemic inflammatory disease of unclear etiology, with low incidence and prevalence among the general population. AOSD is a common cause of fever of unknown origin (FUO) in up to 20% of cases. Due to the scarce knowledge about this disease and its diagnosis, it is usually unrecognized in the differential diagnoses, worsening the prognosis and increasing complications in some patients. Case presentation: This is the case of a 32-year-old female patient with prolonged febrile illness, who did not respond to the antimicrobial treatments previously established. She was diagnosed with AOSD according to the Yamaguchi criteria after an extensive exclusion process. She was treated with first-line treatment with corticosteroids, achieving satisfactory results Conclusions: The diagnosis of AOSD is an exhaustive process. Regardless of the availability of cutting-edge diagnostic tools, the medical history of the patient and an adequate physical examination are the most important aspects to consider.

RESUMEN Introducción. La enfermedad de Still del adulto (ESA) es una enfermedad inflamatoria sistémica de baja incidencia y prevalencia en población general y cuya etiología aún no es clara. La ESA puede causar fiebre de origen desconocido hasta en el 20% de los casos, pero suele pasar inadvertida dentro de los diagnósticos diferenciales iniciales debido a su desconocimiento, lo que empeora el pronóstico y aumenta las complicaciones en los pacientes. Presentación del caso. Paciente femenina de 32 años con síndrome febril prolongado que no respondía a tratamientos antimicrobianos instaurados previamente y en quien, finalmente, se diagnosticó ESA aplicando los criterios clasificatorios de Yamaguchi. La mujer recibió tratamiento de primera línea con corticosteroides y obtuvo buenos resultados. Conclusiones. La ESA requiere un exhaustivo proceso para su diagnóstico, en el cual, a pesar de la disponibilidad de herramientas diagnósticas avanzadas, la verificación de la historia clínica y la realización de un adecuado examen físico son los aspectos más importantes a tener en cuenta.

Fiebre de origen desconocido. Presentación de un caso clínico / Fever of uknown origin: a case report

La fiebre de origen desconocido (FOD) constituye una forma de presentación atípica o infrecuente de una patología común, que se manifiesta como una alteración rara. No se ha consensuado el diagnóstico de FOD de manera sistemática, sino que se establece a medida que evoluciona el cuadro sin un hallazgo etiológico cierto. El tratamiento es muy discutido y no existe consenso al respecto. Caso clínico: se presenta el caso de un paciente de sexo masculino de 45 años, que consulta a la guardia médica del Hospital Naval Puerto Belgrano (HNPB) por fiebre persistente con 6 días de evolución, acompañada de cefalea frontal y dolor abdominal generalizado. Refiere haber tomado levofloxacina (500mg/día). Al exámen físico presenta lucidez, signos vitales conservados, hemodinámicamente estable sin particularidades en la semiología cardiovascular y respiratoria. Estudios de laboratorio, ecográficos y colangio pancreatografía por resonancia magnética descartaron un proceso obstructivo y/o infeccioso (bacteriológico/viral) y tumoral. Por tomografía axial computada de cerebro, tórax, abdomen y pelvis se informó una lesión parietal en ángulo esplénico del colon y se indicó una colonoscopía sin hallazgo de patología neoplásica. El cuadro febril persistente se trató con antibióticos de forma empírica y con corticoides (meprednisona). Conclusiones: La evolución del paciente fue favorable. Fue definido como enfermedad de Still por exclusión, considerando los resultados negativos de los diferentes estudios impartidos. Se otorgó alta hospitalaria sin secuelas. (AU)

Fever of unknown origin (FUO) is an atypical or infrequent presentation of a common pathology, which manifests itself as a rare disorder. Currently, it has not been possible to formulate the diagnosis of FUO in a systematic way, with the difficulties that it entails in order to address a behavior in this regard. The diagnosis is made as the picture evolves without a true etiological finding. Treatment is much discussed with no consensus about it. Clinical Case: the case of a 45-year-old male patient is presented, who consults the doctor on-call at the Puerto Belgrano Naval Hospital for persistent fever for 6 days, accompanied by frontal headache and generalized abdominal pain. He refers having taken levofloxacin (500mg/ day). At the physical examination he shows alertness, preserved vital signs, hemodynamic stability without particularities in cardiovascular and respiratory semiology. Laboratory, ultrasound and magnetic resonance cholangio-pancreatography studies ruled out an obstructive and / or infectious (bacteriological/viral) disease and tumor process. Computed axial tomography of the brain, thorax, abdomen and pelvis reported a parietal lesion in the splenic angle of the colon, and a colonoscopy was reported without findings of neoplastic pathology. The persistent febrile condition was treated with antibiotics empirically and with corticosteroids (meprednisone). Conclusions: The evolution of the patient was favorable. A diagnosis of Still's disease was reached by exclusion, considering the negative results of the different studies carried out. Hospital discharge was granted without sequelae. (AU)

Características epidemiológicas y clínicas de los niños hospitalizados con síndrome febril prolongado. Centro Hospitalario Pereira Rossell, Uruguay / Epidemiological and clinical characteristics of children hospitalized with prolonged febrile syndrome. Pereira Rossell Hospital Center, Uruguay / Características epidemiológicas e clínicas de crianças hospitalizadas com síndrome febril prolongada. Centro Hospitalario Pereira Rossell, Uruguai

Resumen: Introducción: el abordaje del síndrome febril prolongado (SFP) representa un desafío. La etiología más frecuente en pediatría es la infecciosa. Objetivo: describir las características epidemiológicas, clínicas y evolutivas de los niños hospitalizados por SFP en un centro de referencia de Uruguay, entre 2015 y 2019. Material y método: estudio retrospectivo de menores de 15 años hospitalizados por SFP. Se excluyeron aquellos con fiebre prolongada, recurrente, SFP de causa oncológica y diagnóstico previo de enfermedades autoinmunes, oncológicas e inmunodeficiencias. Se analizó: edad, duración de la fiebre, manifestaciones en la evolución, etiologías, tratamiento y evolución. Se analizó asociación entre duración de fiebre y etiología mediante test de Wilcoxon-Mann-Whitney (nivel de significación 5%). Resultados: se hospitalizaron 132 niños, mediana de edad 5 años; mediana de duración de fiebre 9 días (8-39). Asociaron en la evolución síntomas respiratorios 62%, digestivos 29%, repercusión general 28%. La etiología del SFP fue: infecciosa 80%, viral 50% (infección respiratoria aguda inespecífica 22), bacteriana 47% (Bartonella henselae 20), parasitaria 3% (toxocariasis 2, leishmaniasis 1); autoinmune 10% (artritis idiopática juvenil 7), y SFP de causa no aclarada 10%. No se encontró asociación significativa entre etiología y duración de la fiebre. Recibieron antimicrobianos 72%; antifúngicos 2%; antivirales 1%. Complicación: un caso de farmacodermia grave, no se registraron fallecimientos. Conclusiones: las infecciones virales inespecíficas fueron la etiología más frecuente de SFP. Debido a la alta incidencia de infecciones por virus de Epstein-Barr y Bartonella henselae resulta importante insistir en su búsqueda. La mayoría de los casos fueron benignos y autolimitados.

Summary: Introduction: the Prolonged Febrile Syndrome (PFS) approach is a challenge. The most frequent etiology in pediatrics is infectious. Objective: describe the epidemiological, clinical and evolutionary characteristics of children hospitalized for PFS in a Reference Hospital Center in Uruguay between 2015 and 2019. Materials and Methods: retrospective study of children of under 15 years of age hospitalized due to PFS. We excluded those with prolonged, recurrent fever, PFS of oncological cause and those with a previous diagnosis of autoimmune, oncological diseases or immunodeficiency. We analyzed age, fever duration, manifestations in evolution, etiology, treatment and evolution and the association between fever duration and etiology using the Wilcoxon-Mann-Whitney test (significance level 5%). Results: 132 children were hospitalized, median age 5 years; fever median duration 9 days (8-39). During the evolution, they showed respiratory symptoms 62%, digestive symptoms 29%, general repercussion 28%. The PFS etiology was infectious 80%, viral 50% (non-specific acute respiratory infection 22), bacterial 47% (Bartonella Henselae 20) parasitic 3% (toxocariasis 2, leishmaniasis 1); autoimmune 10% (juvenile idiopathic arthritis 7); and PFS of unclear cause 10%. There was no significant association between etiology and fever duration. 72% received antimicrobials; antifungals 2%; antiviral 1%. Complication: one case of severe pharmacodermia; no deaths were recorded. Conclusions: nonspecific viral infections were the most frequent etiology of PFS. Due to the high incidence of Epstein Barr virus infections and Bartonella Henselae, it is important to insist on their research. Most cases were benign and self-limiting.

Resumo: Introdução: a abordagem da Síndrome Febril Prolongada (SFP) é um desafio. A mais frequente etiologia pediátrica é de origem infecciosa. Objetivo: descrever as características epidemiológicas, clínicas e evolutivas de crianças hospitalizadas por SFP num centro de referência no Uruguai, entre 2015 e 2019. Materiais e métodos: estudo retrospectivo de crianças menores de 15 anos de idade internadas por SFP. Foram excluídas aquelas com febre recorrente prolongada, SFP de causa oncológica e diagnóstico prévio de doenças autoimunes, oncológicas e imunodeficiências. Analisaram-se idade, duração da febre, manifestações evolutivas, etiologias, tratamento, evolução e associação entre duração da febre e etiologia pelo teste de Wilcoxon-Mann-Whitney (nível de significância de 5%). Resultados: 132 crianças foram hospitalizadas, com idade média de 5 anos; duração média da febre 9 dias (8-39). Associados na evolução tiveram sintomas respiratórios 62%, sintomas digestivos 29%, repercussão geral 28%. A etiologia da SFP foi: 80% infeccioso, 50% viral (infecção respiratória aguda inespecífica 22), 47% bacteriana (Bartonella Henselae 20) 3% parasitária (toxocaríase 2, leishmaniose 1); autoimune 10% (artrite idiopática juvenil 7); e SFP de origem pouco definida 10%. Não encontrou-se associação significativa entre etiologia e duração da febre. 72% receberam antimicrobianos; antifúngicos 2%; antiviral 1%. Complicação: um caso de farmacodermia grave, nenhuma morte foi registrada. Conclusões: as infecções virais inespecíficas foram a etiologia mais frequente da SFP. Devido à alta incidência de infecções pelo vírus Epstein Barr e Bartonella Henselae, é importante insistir na busca das causas das infecções. Na maioria dos casos foram benignos e autolimitados.

Caracterización de pacientes con fiebre de origen desconocido recurrente / Characterizing patients with recurrent fever of unknown origin

Introducción: La fiebre de origen desconocido es un síndrome que genera un gran desafío para el pensamiento clínico; el patrón recurrente es el subtipo más retador y de difícil diagnóstico etiológico. Objetivo: Caracterizar los pacientes con fiebre de origen desconocido con patrón recurrente. Método: Se realizó un estudio descriptivo de corte transversal en el periodo de enero de 2008 a diciembre de 2015. La muestra quedó constituida por 48 pacientes, los cuales fueron hospitalizados y se les realizó una evaluación clínica en el Hospital Clínico Quirúrgico Hermanos Amejeiras. Para el análisis de los datos se utilizaron medidas de resumen para las variables cualitativas y para las cuantitativas, media y desviación estándar. Resultados: La edad media fue 41,3 años, predominaron los hombres (62,5 por ciento), la duración media de la fiebre fue de 497 días y las pistas clínicas más importantes fueron los hallazgos de adenopatías (43,8 por ciento) y hepatomegalia (22,9 por ciento). Los casos sin diagnóstico fueron 45,8 por ciento. Conclusiones: La fiebre de origen desconocido con patrón recurrente es de difícil diagnóstico. A pesar de una evaluación clínica minuciosa, la mayoría de los pacientes quedan sin diagnóstico(AU)

Introduction: Fever of unknown origin is a syndrome that generates great challenge for clinical thought; the recurrent pattern is the most challenging subtype and with difficult etiological diagnosis. Objective: To describe patients with fever of unknown origin with recurring pattern. Method: A descriptive cross-sectional study was carried out from January 2008 to December 2015. Forty-eight patients formed the sample. They were hospitalized and underwent clinical evaluation at Hermanos Amejeiras Surgical Clinical Hospital. For data analysis, summary measures were used for qualitative variables and mean and standard deviation variables were used for quantitative. Results: The mean age was 41.3 years, men predominated (62.5 percent), the mean duration of fever was 497 days, and the most important clinical signs were the findings of lymphadenopathy (43.8 percent) and hepatomegaly. (22.9 percent). Undiagnosed cases were 45.8 percent. Conclusions: Fever of unknown origin with recurring pattern is difficult to diagnose. Despite careful clinical evaluation, most patients remain undiagnosed(AU)

Infección y enfermedad por Rickettsia spp. del grupo de las fiebres manchadas en pacientes febriles del Urabá antioqueño, Colombia / Rickettsia spp. infection of the group of spotted fevers in febrile patients of the Urabá Antioquia, Colombia

RESUMEN Objetivo: determinar la frecuencia de la infección y enfermedad por Rickettsia spp. del grupo de las fiebres manchadas en pacientes febriles del Urabá antioqueño, que asistieron a centros hospitalarios de la región. Métodos: se incluyeron en el estudio pacientes febriles provenientes de 9 instituciones de salud de la región del Urabá, los cuales fueron encuestados para determinar sus variables clínicas y demográficas. De estos pacientes se obtuvieron muestras de suero durante las fases aguda y convaleciente de la enfermedad. Para cada muestra se determinó la seropositividad (título ≥ 64) y su título de anticuerpos seriados dobles mediante inmunofluorescencia indirecta para IgG contra el antígeno de Rickettsia rickettsii. Resultados: se analizaron 89 pacientes febriles con 89 muestras de fase aguda y 60 en fase convaleciente. Los síntomas más comunes de los pacientes fueron cefalea, ictericia, mialgias, náuseas, dolor abdominal, trombocitopenia y vómito. El 55,1 % de los pacientes provenía de áreas rurales. Se obtuvo seropositividad del 40,4 % con títulos entre 64-512, infección previa en un 33,7 % y rickettsiosis en 6 pacientes (6,7 %). Los pacientes con seroconversión o serorefuerzo provenían de los municipios de Apartadó (n = 2), Chigorodó (n = 1), Necoclí (n = 2) y Turbo (n = 1); el hallazgo clínico más destacado fue la trombocitopenia. Conclusiones: se demostró que la infección y la enfermedad rickettsial continúan siendo activas en la zona del Urabá. Este hallazgo permite alertar a las autoridades de salud de la región para que se brinde tratamiento con antibióticos a los casos sospechosos de manera temprana y de esta forma evitar las muertes o secuelas derivadas de este tipo de infecciones.

SUMMARY Objective: Determine the frequency of infection and disease by Rickettsia spp. of the spotted fever group in febrile patients from Urabá Antioquia attended by hospital centers of the region. Methods: Patients from nine health institutions of the Urabá region were included in the study. These patients received a survey with questions about their clinical and socio-demographic variables. Eighty-nine acutephase serum samples, and 60 convalescent serum samples, were obtained from these patients, and each sample was tested (IgG) by Indirect Immunofluoerscence Assay (IIFA) using a dilution of 1:64 against R. rickettsii. Furtherly, positive sera were tittered by two-fold serial dilutions using the same antigen. Results: Patients showed symptoms such as fever, headache, jaundice, myalgias, nausea, abdominal pain, petechiae, thrombocytopenia and vomiting. Most of these patients came from rural areas (55,1 %). Seropositivity was obtained in 40,4 % patients with titers between 64-512, a 33,7 % with previous infection and the disease was found in 6 patients (6,7 %). Patients with seroconversion, or a fourlfold rise antibody titer between acute and convalescent samples, came from the municipalities of Apartadó (n = 2), Chigorodó (n = 1), Necoclí (n = 2) and Turbo (n = 1), and the most relevant clinical finding was thrombocytopenia in four of the patients. Conclusions: This study demonstrated that infection and rickettsial disease continues being active in the Urabá region. This situation represents a warning for the health authorities of the region and suggests them to provide appropriate treatment to avoid deaths or sequelae derived from this type of infections.

Mielofibrosis primaria manifestada como fiebre de origen desconocido / Primary myelofibrosis manifested as fever of unknown origin

Resumen Se comunica el caso de un paciente de 55 años de edad que inició con fiebre como síntoma principal de su padecimiento. Después de un protocolo de estudio sistematizado y orientado se llegó al diagnóstico de fiebre de origen desconocido como síndrome, cuyo diagnóstico etiológico fue mielofibrosis primaria, enfermedad hematológica poco frecuente que se distingue por fibrosis de la médula ósea, esplenomegalia y anemia. Se revisa el abordaje de la fiebre y sus etapas de estudio siguiendo las recomendaciones actuales, técnicas y científicas, pero adaptadas a nuestro medio y recursos.

Abstract This paper reports the case of a 55 year-old man who presented with fever as a primary symptom of his condition. A systematic protocol oriented study led to the diagnosis of fever of unknown origin as a syndrome whose etiologic diagnosis was primary myelofibrosis; rare hematologic disease characterized by fibrosis of the bone marrow, anemia and splenomegaly. A review of the approach of fever and stages of study is done according to current recommendations, technical and scientific, but adapted to our environment and resources.

67-Gallium SPECT/CT in febrile syndromes of unknown origin. / SPECT/TC con galio-67 en los síndromes febriles sin foco conocido.

INTRODUCTION AND OBJECTIVE: Febrile syndromes of unknown origin (FSUO) are complex processes in hospital practice. Their management includes an exhaustive medical history and examination, as well as an extensive number of biochemical tests. If these are inconclusive, diagnostic imaging techniques such as SPECT/CT with 67-Gallium Citrate (67Ga-SPECT/CT) could play an important role. We evaluated its role in the management of FSUO in our healthcare area. MATERIAL AND METHODS: We reviewed 57 patients who underwent a 67Ga-SPECT/CT due to a FSUO (32 women and 25 men, age range: 32-83 years old) obtaining scintigraphic findings, previous treatments and final diagnosis. Values of sensitivity, specificity, positive predictive values (VPP) and negative values (NPV) were obtained and compared with the results for PET/CT with 18Fluor-deoxy-glucose (18F-FDG PET/CT) found in the literature. RESULTS: The diagnoses found were: infection in 27/57 (47%), inflammatory disease in 15/57 (26%), neoplasm in 1/57 (1.75%) and patients without final diagnosis in 14/57 (24%). The statistical values of 67Ga-SPECT/CT were: sensitivity, specificity, PPV and NPV of 67%, 93%, 97% y 48%, respectively which were slightly lower than those found for the 18F-FDG PET/CT (86%, 52%, 70% and 92%, respectively). The diagnostic yield was 73% which increased to 80% in the patients who lacked empirical treatment. CONCLUSION: Despite the better results of 18F-FDG PET/CT, 67Ga-SPECT/CT behaved as a useful technique in the management of FSUO. It is advisable to use it if 18F-FDG PET/CT is not available.